ارزیابی عملکرد کبد ، ارزیابی طیف گسترده ای از بیماری های موثر بر تولید ، جذب ، ذخیره سازی ، متابولیسم یا دفع بیلی روبین و پایش اثربخش فتوتراپی نوزادان.
اطلاعات بالینی : بیلی روبین یکی از آزمایش های رایج برای ارزیابی عملکرد کبد است. تقریباً 85٪ بیلی روبین تام تولید شده در بدن ،از بخشی از هموگلوبین به نام ناشی می شود ، در حالی که 15٪ باقیمانده از پیش سازهای گلبول قرمز تخریب شده در مغز استخوان و از کاتابولیسم سایر پروتئین های حاوی هم تولید می شود.پس از تولید در بافتهای محیطی ، بیلی روبین به سرعت توسط سلولهای کبدی جذب شده و در آنجا به اسید گلوکورونیک متصل می شود و بیلی روبین مونو و دی گلوکورونید تولید می کند که از طریق صفرا دفع می شود.
تعدادی از بیماری های ارثی و اکتسابی در یک یا چند مرحله از مراحل تولید ، جذب ، ذخیره سازی ، متابولیسم و دفع بیلی روبین تأثیر دارند.بیلی روبینمی (افزایش سطح بیلی روبین ) یک نتیجه مکرر و مستقیم از این اختلالات است.
زردی(یرقان) می تواند در نتیجه مشکلات موجود در هر مرحله از مسیر متابولیسم ایجاد شود. اختلالات را می توان بر این اساس به موارد زیر طبقه بندی کرد: افزایش تولید بیلی روبین (به عنوان مثال ، همولیز و خون سازی غیرموءثر) ، کاهش دفع بیلی روبین (به عنوان مثال انسداد و هپاتیت) و متابولیسم غیر طبیعی بیلی روبین (به عنوان مثال زردی ارثی و نوزادی).
شایعترین شکل هایپربیلی روبینمی (بیلی روبین غیرمستقیم :Indirect bilirubin ) غیر کونژوگه آن است که در نوزادان دیده می شود و به عنوان زردی فیزیولوژیکی شناخته می شود.افزایش بیلی روبین غیر کونژوگه در دوره نوزادی ممکن است منجر به آسیب مغزی (کرنیکتروس) شود. گزینه های درمانی، فتوتراپی و در صورت شدید ، انتقال خون است.
اختلالات ژنتیکی نادر ، سندرم های Crigler-Najjar نوع I و II ، ناشی از فعالیت کم یا عدم فعالیت بیلی روبین UDP- گلوکورونیل ترانسفراز است. در نوع I ، فعالیت آنزیم به طور کامل وجود ندارد ، میزان دفع بیلی روبین بسیار کاهش می یابد و غلظت سرمی بیلی روبین غیر کونژوگه بسیار افزایش می یابد. بیماران مبتلا به این بیماری به دلیل کرنیکتروس پیشرفته ممکن است در نوزادی بمیرند.
افزایش تولید بیلی روبین در نتیجه تجزیه گلبول های قرمز نابالغ و خون سازی غیرموءثر، منجر به هایپربیلیروبینمی در غیاب هر گونه ناهنجاری کبدی می شود.
در بیماریهای کبدی صفراوی به علل مختلف ، جذب بیلی روبین ، ذخیره و دفع آن به درجات مختلف مختل می شود. بنابراین ، هر دو نوع بیلی روبین کونژوگه و غیر کونژوگه حفظ می شود و ممکن است طیف گسترده ای از غلظت های سرمی غیرطبیعی از هر شکل بیلی روبین مشاهده شود. هر دو نوع بیلی روبین کونژوگه و غیر کونژوگه در هپاتیت و ضایعاتی که در فضای کبد رخ می دهند،افزایش می یابد. و نیز همچنین در ضایعات انسدادی مانند سرطان سر پانکراس ، مجرای صفراوی مشترک یا آمپول واتر.

نمونه ها باید در برابر نور محافظت شوند و در اسرع وقت مورد تجزیه و تحلیل قرار گیرند.
نمونه های همولیز نامناسب باید رد شود زیرا هموگلوبین مانع از واکنش دیازو می شود و ممکن است به طور کاذب کاهش یافته باشد.
ترکیباتی که برای جایگاه های اتصال روی آلبومین سرم رقابت می کنند ، به کاهش سطح بیلی روبین سرم کمک می کنند (به عنوان مثال ، پنی سیلین ، سولفیسوکسازول ، استیل سالیسیلیک اسید).
نتایج برخی از نمونه های بیمار مبتلا به مالتیپل مایلوما ممکن است بیاس مثبت نشان دهد. همه بیماران مملتیپل میالوما بیاس نشان نمی دهند و شدت بیاس ممکن است در این بیماران متفاوت باشد. در موارد بسیار نادر ، افزایش سطح گاما گلوبولین ، به ویژه نوع IgM (ماکروگلوبولینمیای Waldenstroms) ، ممکن است نتایج غیرقابل اطمینان ایجاد کند.

1. Tietz Textbook of Clinical Chemistry. Edited by CA Burtis, ER Ashwood. Philadelphia, WB Saunders Company, 1994
2. Scharschmidt BF, Blanckaert N, Farina FA, et al: Measurement of serum bilirubin and its mono- and diconjugates: Applications to patients with hepatobiliary disease. Gut 1982;23:643-649
3. American Academy of Pediatrics Provisional Committee on Quality Improvement and Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Practice parameter: Management of hyperbilirubinemia in the healthy term newborn. Pediatrics 1994;94:558-565