بیماری کبدی خود ایمنی (به عنوان مثال ، هپاتیت خود ایمنی و سیروز صفراوی اولیه) با وجود اتوآنتی بادی ها شامل آنتی بادی های عضلات صاف (SMA) ، آنتی بادی های ضد میتوکندریایی (AMA) و آنتی بادی های میکروزومی ضد کبد/کلیه نوع 1 (anti-LKM-1) مشخص می شود. زیرگروه های هپاتیت خود ایمنی (AIH) بر اساس الگوهای واکنش اتوآنتی بادی است.
آنتی بادی های ضد LKM-1 به عنوان نشانگر سرولوژیکی برای AIH نوع 2 عمل می کنند و معمولاً در غیاب SMA و آنتی بادی های ضد هسته ای ایجاد می شوند.این آنتی بادی ها با یک توالی خطی کوتاه از آنتی ژن نوترکیب سیتوکروم مونوکسیژناز P450 2D6 واکنش نشان می دهند.بیماران مبتلا به AIH نوع 2 بیشتر جوان ، مونث و دارای بیماری شدید هستند که به خوبی به درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ می دهد.

برای تعیین علت یا پیش آگهی بیماران مبتلا به بیماری کبدی ، نباید به آزمایش های سرولوژی برای آنتی بادی های خودکار ، از جمله آنتی بادی های میکروزومی ضد کبد/کلیه نوع 1 (آنتی LKM-1) اعتماد کرد.
آنتی بادی های ضد LKM-1 ممکن است در برخی از بیماران مبتلا به هپاتیت مزمن ناشی از عفونت ویروس هپاتیت C ایجاد شود.اگرچه اپیتوپ های شناسایی شده توسط آنتی بادی های ضد LKM-1 در عفونت ویروس هپاتیت C متفاوت از بیماران مبتلا به هپاتیت خود ایمنی (AIH) نوع 2 است ، اما پزشکان باید در تفسیر نتایج آزمایشات آنتی بادی های ضد LKM-1 در چنین بیمارانی احتیاط کنند.

1. Clinical Immunology Principles and Practice. Third edition. Edited by RR Rich, TA Fliesher, WT Shearer, et al: Philadelphia, PA, Mosby Elsevier, 2008
2. Czaja AJ, Homburger HA: Autoantibodies in liver disease. Gastroenterology. January 2001;120(1):239-249